Co to jest ptoza?

Ptoza  (toʊsɪs) z greckiego Ptosis lub πτῶσις czyli opadać. Jest to stan, w którym jedna lub dwie powieki charakteryzują się nieprawidłowo niskim ustawieniem wykazując tendencję do opadania. Często towarzyszy temu patologiczna budowa powieki, powieka jest ciężka, powiększona lub zwisająca. Niestety zdarza się, także że powieka całkowicie zakrywa oko, uniemożliwiając widzenie lub zniekształca rogówkę powodując astygmatyzm.

Kiedy występuje ptoza?

Schorzenie to jest wadą rozwojową, występującą często rodzinnie. Ptoza jest również jednym z objawów zespołu Hornera,  miastenii (łac. myasthenia gravis), zespołu BPES  i  zespołu Marcusa Gunna.

• ZESPÓŁ BPES – Blepharophimosis, ptosis and epicanthus inversus

Jest to złożona malformacja szpar powiekowych uwarunkowana genetycznie. Przyczyną występowania u dzieci tego zespołu jest mutacja w genie FOXL2 lub delecje w miejscu tego genu (3q23). Wyróżnia się dwa typy zespołu BPES:

Typ I: objawom ocznym towarzyszy przedwczesne wygasanie  czynności hormonalnej jajników u kobiet.

Typ II: ogranicza się wyłącznie do objawów ocznych. Dzieci dotknięte zespołem BPES mają wąskie szpary powiekowe, ptozę oraz tzw.  zmarszczkę (fałdę) nakątną.

Diagnoza opiera się w oparciu o występujące objawy kliniczne wymienione wyżej, można również wykonać specjalistyczne badania genetyczne. Uzyskanie negatywnych wyników tj. niestwierdzenia delacji w miejscu genu nie oznacza jednak, że choroba nie występuje u dziecka.

• ZESPÓŁ HORNERA

Jest to choroba, której przyczyną jest przerwanie współczulnego unerwienia oka pomiędzy ośrodkiem w pniu mózgu, a samym okiem. Do uszkodzenia może dojść np. na skutek uszkodzenia rdzenia szyjnego. U dzieci zespół Hornera może prowadzić do heterochromii tj. różnobarwności tęczówki, zaburzenia polegającego na różnicach w rozmieszczeniu barwnika w obrębie różnych obszarów tęczówki jednego oka bądź różnym zabarwieniu tęczówki obu oczu. Do objawów zespołu Hornera należą: ptosis (ptoza), miosis – zwężenie źrenicy oka po stronie uszkodzenia, czego skutkiem jest nierówność źrenic, oraz to że źrenica nie rozszerza się w ciemności; enophtalmus – zapadniecie gałki ocznej do oczodołu.

• ZESPÓŁ MARCUSA GUNNA

Inaczej zespół/fenomen Gunna. Jest to rzadko występujący zespół neurologiczny, który polega na tym iż podczas ruchu żuchwy np. otwieraniu ust, uśmiechu, skręceniu żuchwy w przeciwną stronę podnosi się opadnięta powieka (wada wrodzona). Za przyczynę uważa się nieprawidłowe połączenia nerwowe w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, między częścią ruchową nerwu trójdzielnego i nerwem okoruchowym, który unerwia mięsień dźwigacz powieki.

Przyczyny występowania ptozy

Niestety niewiele jest wiadomo na temat przyczyn opadania powiek jak
i liczby dzieci dotkniętych tą przypadłością.

Przyczyny opadnięcia powieki możemy podzielić na:

• Miogenne – zaburzenie rozwoju i/lub funkcji mięśnia dźwigacza powieki.
• Rozcięgnowe – nieprawidłowa struktura lub działanie rozcięgna mięśnia dźwigacza powieki, które przenosi siłę skurczu tego mięśnia na powiekę.
• Neurogenne – nieprawidłowe unerwienie, np. porażenie nerwu okoruchowego (III nerw czaszkowy) lub patologiczne unerwienie, np. przez gałęzie ruchowe nerwu trójdzielnego (nerw V) w zespole Marcusa Gunna.
• Mechaniczne – obciążenie powieki przez guz, duży obrzęk pourazowy czy pooperacyjny albo też blizny pozapalne lub pooperacyjne.
• Pourazowe – anatomiczne lub czynnościowe uszkodzenie mięśnia, jego rozcięgna albo unerwienia i/lub zmiany bliznowate.

Jak często występuje ptoza?

Według danych literaturowych opadnięcie powieki górnej najczęściej ma charakter wrodzony (62–90%). W 10% przypadków występuje dziedzicznie. Opadnięcie powieki górnej najczęściej występuje jednostronnie (75% przypadków).

Leczenie ptozy

Opadanie powiek wymaga leczenia okulistycznego i chirurgicznego. Obecnie jedynym skutecznym sposobem jest operacja.

Pamiętaj, że odroczenie operacji niesie za sobą ryzyko nieodwracalnych zmian. Nie czekaj więc tylko jak najszybciej skonsultuj Dziecko z lekarzem specjalistą !

Do najczęstszych konsekwencji zaliczamy:

• Nieprawidłowy rozwój wzroku dziecka.
• Nieprawidłowa postawa ciała wymagającą rehabilitacji. Dziecko uporczywie odchyla głowę do tyłu, co umożliwia mu zerkanie na świat. Prowadzi to do bólach w karku oraz kręczu szyi.
• Nienaturalne ułożenie głowy rzutuje też na rozwój fizyczny dzieci. Bardzo często występuje opóźnienie w nabyciu umiejętności takich jak siadanie czy chodzenie – niemowlę próbujące siadać nie potrafi złapać równowagi, chodzenie obarczone jest ciągłymi upadkami.

Jak pomóc dziecku, które ma ptozę ?

Drogi Rodzicu!

Jeśli Twoje Dziecko ma ptozę pamiętaj o regularnych wizytach u okulisty. Okulista doradzi czy i jak zaklejać zdrowe oczko, żeby opadnięte oczko pracowało. Dobierze okulary tak, aby wada wzroku nie pogarszała się. 
W przypadku opuchnięcia oczka pokaże Ci jak w prawidłowy sposób je masować.

Jeśli Twoje Dziecko cierpi na obustronną ptozę zapewnij mu jak najwięcej bodźców wzrokowych – noś,  sadzaj dziecko w takich pozycjach, aby widziało jak najwięcej bez nadmiernego odchylania głowy np. nosząc dziecko na rękach plecami do siebie. Wykorzystaj też lustra, zaciekawiony maluch będzie starał się więcej pracować oczkami. Gdy zauważysz nieprawidłową postawę ciała dziecka taką jak odchylanie głowy, trudności z siadaniem czy chodzeniem skontaktuj się z lekarzem pediatrą być może konieczna będzie rehabilitacja.

Pamiętaj!

Nieleczona ptoza ogranicza pole widzenia z powodu przesłonięcia  źrenicy, a brak bodźców wzrokowych prowadzi do nieodwracalnych zaburzeń układu wzrokowego Twojego Dziecka!

Gdzie uzyskasz pomoc ?

Drodzy Rodzice!

Jeśli poszukujecie pomocy, informacji i wsparcia w leczeniu chirurgicznym ptozy u dzieci zapraszamy

do odwiedzenia strony PTOZA OPADANIE POWIEK U DZIECI

https://www.facebook.com/opadaniepowiek

oraz także do zamkniętej grupy na facebooku PTOZA, OPADANIE POWIEK U DZIECI, BPES - GRUPA DYSKUSYJNA, ZDJĘCIA pod adresem:

https://www.facebook.com/groups/128753050637593/

Redakcja Portalu Wspieranie Rozwoju Dziecka serdecznie dziękuje

Pani Agnieszce Kulawik-Pióro oraz  pani Róży Pawłowskiej za użyczenie zdjęć oraz pomoc w napisaniu niniejszego artykułu.

Ptoza - galeria

Bibliografia